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TMEM16A est un canal qui transporte le chlorure et le bicarbonate en réponse au calcium. Il est activé indirectement par les nucléotides triphosphate (UTP ou ATP), libérés lors de stimuli mécaniques comme l’étirement imposé aux cellules par la respiration ou bien l’impact de particules ...

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Les bactériophages sont ubiquitaires, et existent dans l’air, l’eau, et le corps humain, lequel porte d’innombrables bactéries qui sont leurs cibles. Ils ont deux modes d’action, la lyse bactérienne, et la lyse génomique. Actuellement, on sait trouver et cultiver des bactériophages ...

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Le deuxième jour du congrès de la société américaine de Mucoviscidose a été marqué par l’annonce des résultats des 2 essais concernant la triple association Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor (Trikafta). Ils soulèvent indiscutablement un immense espoir et tracent la route vers une ...

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Les enfants atteints de mucoviscidose nécessitent des apports en sel plus importants du fait de pertes sudorales et de besoins plus élevés. Dans cette étude observationnelle prospective (étude BONUS), les auteurs avaient pour objectifs : (1) de décrire les liens entre les concentrations en ...

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La colonisation bronchique à Staphylococcus aureus résistant à la méthicilline (SARM) est associée à un déclin plus rapide du VEMS et à un taux d’exacerbations et une mortalité plus élevés chez les patients atteints de mucoviscidose.Tout comme le staphylocoque doré sensible à la ...

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Nous l’avons vu hier, les techniques d’édition de gène telles que celle de CRISPR/Cas9 permettent de restaurer définitivement la fonction de CFTR déficiente dans la mucoviscidose in vitro. Mais l’un des inconvénients de la technique de CRISPR/Cas9 conventionnelle est la survenue ...

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L’hyperactivité du canal sodique épithélial ENaC dans la mucoviscidose contribue à l’altération de la clairance mucociliaire et à la maladie respiratoire. La protéine endogène SPLUNC1 inactive ENaC, mais elle est non fonctionnelle dans l’environnement acide des voies aériennes de ...

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Les germes ont une multiplication exponentielle dans les voies aériennes des patients. L’environnement local favorise leur adaptation et ils y sont protégés grâce au biofilm. Ceci crée un rationnel pour une antibiothérapie inhalée, combinée, à début précoce, et prolongée. ...

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Le Tedizolide est un antibiotique de la famille des oxazolidinones qui présente un meilleur profil de tolérance que le Linezolide, autre représentant de cette famille. En particulier, il n’a pas de neurotoxicité, et a une moindre hématotoxicité). Son spectre comprend les bactéries cocci ...

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Le Dr Flume a présenté les résultats préliminaires d’études en cours concernant la sécurité, la tolérabilité et la pharmacocinétique de la co-administration de 3  nouveaux modulateurs de CFTR : un correcteur, PTI-801, un potentiateur, PTI-808 et un amplificateur, PTI-428, qui ...

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Selon les recommandations conjointes de  l’Academy of Nutrition and Dietetics et l’Evidence Analysis Library récupérer le z score du poids de naissance avant 2 ans et maintenir l’IMC et le z score de taille pendant l’enfance sont associés à une meilleure fonction pulmonaire ...

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Maintenir le meilleur état nutritionnel possible chez les patients atteints de mucoviscidose est une préoccupation constante tout au long de leur prise en charge. Avec l’allongement de l’espérance de vie des patients, il est important d’anticiper dès aujourd’hui les complications ...

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L’étude STOP2 est une étude multicentrique randomisée ouverte qui évalue la réponse aux antibiotiques intra-veineux prescrits pour une exacerbation respiratoire. Les patients dits répondeurs précoces robustes (RPR) sont éligibles à un traitement de courte durée et les patients non-RPR ...

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Le traitement de référence du diabète associé à la mucoviscidose (CFRD) est l’insuline, d’après les recommandations internationales. Cependant, les données des registres américains et allemands rapportent que 25 % des patients diagnostiqués diabétiques ne sont pas sous insuline. Par ...

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Un nombre croissant de données suggèrent que l’inflammation dans la mucoviscidose n’est pas un épiphénomène, simple conséquence des anomalies des transports ioniques et de l’infection, mais un acteur central du cercle vicieux responsable de l’atteinte pulmonaire.La communication ...

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Les personnes atteintes de mucoviscidose présentent un risque élevé de dépression et d’anxiété qui nuisent à la qualité de vie et ont des conséquences négatives sur l’état de santé. Pour prévenir ces tendances, un programme de 8 séances de thérapie comportementale et cognitive ...

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Il existe peu de recommandations sur la détection de l’évitement anxieux des actes médicaux et thérapeutiques chez les jeunes patients atteints de mucoviscidose. Une clinique américaine spécialisée en mucoviscidose a testé l’apport d’un psychologue pédiatrique au sein de l’équipe ...

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