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Dans le cadre du Congrès En direct de la NACFC

Les personnes atteintes de mucoviscidose présentent un risque élevé de dépression et d’anxiété qui nuisent à la qualité de vie et ont des conséquences négatives sur l’état de santé. Pour prévenir ces tendances, un programme de 8 séances de thérapie comportementale et cognitive ...

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Il existe peu de recommandations sur la détection de l’évitement anxieux des actes médicaux et thérapeutiques chez les jeunes patients atteints de mucoviscidose. Une clinique américaine spécialisée en mucoviscidose a testé l’apport d’un psychologue pédiatrique au sein de l’équipe ...

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La technique d’édition de gène CRISPR-cas9 est une technique novatrice qui permet une réparation ciblée du gène. Elle devrait permettre de traiter l’origine de la maladie en corrigeant de façon permanente les mutations du gène CFTR déficient. Daniel Siegwart a rapporté dans cette ...

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Le chemin vers la guérison ! voici le titre de la première session plénière qui s’est déroulée hier à Nashville au congrès de la société américaine de Mucoviscidose. Nous sommes à un tournant dans la prise en charge de la maladie. Les thérapies modulatrices de CFTR, en triple ...

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Les NETs (Neutrophil Extracellular Traps) sont des structures organisées en réseau, comprenant notamment de l’ADN et des protéines pro-inflammatoires. Ils sont issus d’une forme particulière de mort cellulaire des Polynucléaires Neutrophiles (PNN) appelée NETose. Les NETs ont un rôle ...

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L'IRM pulmonaire fonctionnelle par inhalation de gaz hyperpolarisé (helium-3 ou xenon-129) est une technique d’imagerie qui permet la visualisation directe de la distribution de la ventilation, ainsi que l’acquisition d’images 3D. Après inhalation d’un petit volume de gaz, le patient ...

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Une étude incluant 377 patients (adolescents et adultes, 76 % de femmes) rappelle que la douleur fait partie du quotidien des patients muco. Le recueil des informations sur la douleur et les recours thérapeutiques s’est fait online, de façon longitudinale. Les douleurs sont attribuées huit ...

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La réponse à la douleur répond à une règle des “3 P” anglais : “pyschology, pharmacology, et physiotherapy”. Le contexte : - les enfants muco doivent avoir une scolarité à temps plein, et l’adaptation de leur emploi du temps n’est en général pas justifiée, ce qui est ...

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L’étude multicentrique eICE (Early Intervention in Pulmonary Exacerbation) avait permis d’évaluer de manière randomisée l’intérêt d’une autosurveillance bi-hebdomadaire du VEMS au moyen d’un spiromètre portable au domicile, versus un suivi standard tous les 3 mois, chez des ...

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Un nombre croissant de patients atteints de mucoviscidose est susceptible à moyen terme de bénéficier de traitements modulateurs de CFTR pouvant être considérés comme “à haute efficacité”, c’est-à-dire pourvoyeurs d’effets bénéfiques au moins aussi importants que l’Ivacaftor ...

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Le pourcentage de patients participant à un projet de recherche clinique dans un centre de soins varie de 5 à 20 % et se situe en moyenne à 10 %. Le plus souvent, les projets sont réalisés par un nombre de sujets limités et « habitués » à la recherche clinique (RC). Dans cette étude, ...

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Le déficit en vitamine D (VD) se définit par des taux sériques de 25OHVD < 30 ng/ml. Ce déficit est très fréquent au cours de la Mucoviscidose et cela a été rapporté à de multiples reprises. Les facteurs qui en sont à l’origine sont multiples : malabsorption intestinale, déficit ...

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Les réponses cliniques aux modulateurs de CFTR sont hétérogènes, même chez des patients porteurs de mutations de CFTR appartenant à la même classe de mutations. Afin de mieux prédire la réponse clinique des patients aux modulateurs de CFTR, Birimberg-Schwartz et al, ont développé et ...

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Le bactériophage pf est un facteur de virulence qui agit de façon symbiotique lorsqu’il infecte le Pseudomonas aeruginosa. Il favorise alors la formation de biofilm. Les auteurs ont précédemment rapporté que lorsque ce phage pf est présent dans l’expectoration des patients atteints de ...

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Durée : 1:43 ...

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