Articles pour « syndrome de noonan »

L’objectif principal de cette étude était de décrire l’impact de la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique (PID-ScS) sur la qualité de vie (QdV). Les objectifs secondaires étaient d’étudier la relation entre la QdV et d’autres atteintes ...

Dans le cadre du Congrès Actualités sur les maladies auto-inflammatoires et auto-immunes

On peut définir une population de lymphomes diffus à grandes cellules B (LDGCB) de haut risque pour laquelle une immunochimiothérapie de type R-CHOP ne donne pas de bons résultats : réarrangement de MYC, BCL2 ou BCL6, score IPI ≥ 3, absence de réponse complète après les 2 premiers cycles ...

Dans le cadre du Congrès D'après le 62ème congrès annuel de l'American Society of Hematology

Nous n’avons que peu de solutions thérapeutiques efficaces pour traiter les patients ayant un lymphome de Hodgkin (LH) en rechute/réfractaire (R/R) après brentuximab vedotin (Bv) et anti-PD-1. Or, de nouvelles cibles d’intérêt, dont le CD25, récepteur de l’IL-2 largement exprimé par ...

Dans le cadre du Congrès D'après le 62ème congrès annuel de l'American Society of Hematology

Pour les patients atteints d’un syndrome myélodysplasique (SMD) de haut risque et qui ne sont pas éligibles à une greffe allogénique, l’utilisation d’agents hypométhylants tels que l’azacitidine (AZA) est considérée actuellement comme un traitement de choix. Cependant, on observe de ...

Dans le cadre du Congrès D'après le 62ème congrès annuel de l'American Society of Hematology

L’immunochimiothérapie de type R-CHOP donne de bons résultats dans la prise en charge initiale des lymphomes B diffus à grandes cellules (LBDGC), mais sa réalisation est difficile chez des patients âgés ou présentant des comorbidités significatives. Des alternatives moins toxiques (et ...

Dans le cadre du Congrès D'après le 62ème congrès annuel de l'American Society of Hematology

Plusieurs CAR anti-BCMA avancent dans leur développement, actuellement testés en phase 3 randomisées en comparaison au meilleur traitement actuellement disponible (essais KARMMA-3 et CARTITUDE-4). En attendant ces résultats, les données des phases 1b/2 ont été actualisées à l’ASH ...

Dans le cadre du Congrès D'après le 62ème congrès annuel de l'American Society of Hematology

GPRC5D est un récepteur transmembranaire couplé aux protéines G dont l’expression, limitée aux plasmocytes et aux follicules pileux dans les tissus normaux, est particulièrement élevée sur les plasmocytes des myélomes symptomatiques et des leucémies à plasmocytes. C’est une cible ...

Dans le cadre du Congrès D'après le 62ème congrès annuel de l'American Society of Hematology

Le GDA-201 est un nouveau produit allogénique constitué de cellules NK issues de donneurs sains, plus ou moins HLA compatibles, cultivées ex vivo avec du nicotinamide (NAM) et de l’IL-15. Cela a pour conséquence une amélioration de la fonction de destruction des NK, de leur prolifération ...

Dans le cadre du Congrès D'après le 62ème congrès annuel de l'American Society of Hematology

Une des difficultés de l’utilisation des CAR-T cells est le délai nécessaire à leur production justifiant l’emploi de chimiothérapie d’attente (brindging therapy), ce qui peut être très compliqué chez des patients atteints d’un myélome agressif et multiréfractaire. ...

Dans le cadre du Congrès D'après le 62ème congrès annuel de l'American Society of Hematology

La cible privilégiée des CAR-T cells dans myélome est BCMA et plusieurs CAR-T anti-BCMA ont démontré leur efficacité. Des données précliniques suggèrent que le ciblage simultané de BCMA et de CD19 (marqueur exprimé par les plasmocytes et leurs précurseurs) permettrait d’augmenter ...

Dans le cadre du Congrès D'après le 62ème congrès annuel de l'American Society of Hematology

Après avoir été sur la sellette de par sa médiatisation active au cours de l’infection par le SARS-CoV-2, l’IL-6 refait parler d’elle aujourd’hui dans le cadre des syndromes myélodysplasiques (SMD).Le travail présenté par Yang Mei s’est articulé autour d’un modèle murin où se ...

Dans le cadre du Congrès D'après le 62ème congrès annuel de l'American Society of Hematology

BiTE®, anticorps bispécifiques, T-cell engagers : ces nouvelles immunothérapies sont sur le devant de la scène virtuelle de cet ASH 2020. Les constructions sont diverses et variées mais l’objectif de toutes ces molécules ambidextres est de rapprocher la cible (le plasmocyte, via BCMA) de ...

Dans le cadre du Congrès D'après le 62ème congrès annuel de l'American Society of Hematology

S’il est évident que les iBTK ont grandement amélioré le pronostic des patients présentant une anomalie de TP53, il n’y a finalement que peu de données spécifiques concernant les 10 % de patients avec del(17p) et ou mutation de TP53 en première ligne. Trois posters ont rapporté des ...

Dans le cadre du Congrès D'après le 62ème congrès annuel de l'American Society of Hematology

La plupart des patients atteints d'un lymphome à cellules du manteau (LCM) rechutent après une immunochimiothérapie de première ligne, et répondent mal aux options thérapeutiques de rattrapage. L’étude ZUMA-2, présentée en oral à l’ASH l’année dernière, avait montré un taux de ...

Dans le cadre du Congrès D'après le 62ème congrès annuel de l'American Society of Hematology

Nous vivons une époque difficile. Le progrès, qui aurait dû apporter davantage de bien-être et d'agrément, semble au contraire exacerber les différences entre ceux qui en bénéficient et ceux qui n'en sont que les serviteurs et les témoins, jusqu'à parfois en devenir les ...

Le développement des nouveaux traceurs TEP s'est orienté vers des cibles plus spécifiques des processus pathologiques (amas protéiques anormaux, neuro-inflammation, récepteurs synaptiques), participant à l'amélioration des connaissances des processus physiopathologiques de la maladie ...

Le cancer du pancréas nécessite une prise en charge précoce par les équipes de soins de support. La ­connaissance des complications thromboemboliques et algiques, de la néoplasie elle-même, ainsi que la prévention et la gestion des toxicités induites par les traitements utilisés, ...

Des temps les plus anciens jusqu'à nos jours, les maladies infectieuses évoluant sur un mode épidémique ou pandémique ont toujours accompagné nos vies. Depuis les épidémies de peste d'Antonin (165-180) et de Justinien, qui firent respectivement 5 et 40 millions de morts, jusqu'à 2020 où ...

Mais quelle est cette nouvelle maladie sur laquelle un article vient de paraître dans le New England Journal of Medicine (https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa2026834) ? Deux présentations réalisées par les auteurs de cet article nous expliquent sa découverte, son mécanisme et ses ...

Dans le cadre du Congrès D'après l'American College of Rheumatology

Après avoir modulé l’activité des cellules dendritiques plasmacytoïdes (CDp) avec le BIIB059 (voir interview du Pr Richez), voici un nouveau candidat dans une étude de phase I. Le VIB7734 est un anticorps monoclonal ciblant l’ILT-7, une protéine à la surface des CDp entraînant cette ...

Dans le cadre du Congrès D'après l'American College of Rheumatology