Adénite nécrosante histiocytaire et maladie de Kikuchi-Fujimoto : une ou plusieurs maladies ?

L'adénite nécrosante histiocytaire est une maladie ganglionnaire, parfois accompagnée de manifestations systémiques, qui peut mimer un lymphome. Le diagnostic repose histologiquement sur la présence d'une nécrose cellulaire, d'un infi ltrat de lymphocytes T à prédominance CD8+, d'histiocytes et de cellules dendritiques plasmacytoïdes sans polynucléaire ni plasmocyte. La réponse T cytotoxique et les cytokines de type interféron et IL-18 sont au centre de la physiopathologie. Elle peut donc être consécutive à une maladie infectieuse ou un à lupus érythémateux systémique, mais, le plus souvent, aucune étiologie n'est identifiée. On parle alors de maladie de Kikuchi-Fujimoto. Un tel épisode d'adénite nécrosante histiocytaire peut précéder une maladie lupique de plusieurs années. Si l'évolution est le plus souvent favorable sans traitement, les formes sévères justifient une corticothérapie.