Cas clinique

Grand Prix myélome 2018 – 3^e lauréat – Gammapathie monoclonale de signification clinique cutanée avec maladie neutrophilique atypique

Mis en ligne le

31 août 2018

Auteurs

K. Mahé
P. Plantin
P. Hutin
J.P. Talarmin
R. Le Calloch

La maladie neutrophilique (MN) est une entité polymorphe dans laquelle s'intègrent les dermatoses neutrophiliques (DN), qui se distinguent par leur corticosensibilité et dont l'histologie révèle un infiltrat neutrophilique. Nous rapportons le cas d'un patient présentant une gammapathie monoclonale de signification clinique cutanée (GMSCC) très invalidante dans le cadre d'une MN.

Observation Monsieur X., âgé de 46 ans, suivi pour une gammapathie monoclonale, consulte en 2010 pour une lésion cutanée de type pyoderma gangrenosum (PG) [figure 1] avec la présence d'un pic monoclonal d'IgG κ à 4,2 g/l, s'inscrivant dans une GMSCC (1). En 2014, il présente une altération de l'état général associée à une dyspnée avec nodules pulmonaires et trachéaux, une épistaxis avec bourgeons granulomateux ORL et une éruption cutanée pustuleuse des membres inférieurs (figure 2) et du tronc avec aphtose de la langue. L'histologie confirme le tableau de MN…