Dossier

Le syndrome POEMS

Mis en ligne le

31 déc. 2021

Auteur

A. Jaccard

Le syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale, atteintes cutanées (skin)) est un syndrome associant une prolifération monoclonale B, le plus souvent plasmocytaire, et un nombre variable de manifestations listées ou non dans l'acronyme. Il s'agit de lésions ostéocondensantes, d'une maladie de Castleman plasmocytaire, d'œdème papillaire, d'œdèmes périphériques, d'ascite, de thrombocytose et/ou polyglobulie, de thromboses veineuses et/ou artérielles, d'atteintes rénales, pulmonaires et cardiaques. Le diagnostic est souvent retardé du fait de la rareté de cette entité et de son polymorphisme clinique qui peut évoquer d'autres pathologies neurologiques. Le traitement de 1^re intention pour les patients sans atteinte médullaire et avec un nombre limité de lésions osseuses est l'irradiation. Les patients présentant des lésions osseuses diffuses ou une atteinte de la moelle osseuse doivent recevoir un traitement systémique. Le meilleur, quand il est possible, est le traitement intensif avec autogreffe de cellules souches. Le lénalidomide paraît très intéressant avec une efficacité très rapide sur la neuropathie. L'instauration précoce d'un traitement, avant la constitution de lésions neurologiques sévères, et les soins de support, en particulier la kinésithérapie, sont indispensables pour une bonne récupération neurologique.

Le syndrome POEMS est une pathologie associant une prolifération monoclonale B, le plus souvent plasmocytaire, une polyneuropathie sévère et d'autres manifestations dont certaines constituent l'acronyme POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein and skin changes). Le diagnostic est difficile, étant donné la rareté de cette pathologie et la diversité des symptômes. L'élévation du taux de VEGF (vascular endothelial growth factor) et l'existence d'une immunoglobuline (Ig) monoclonale d'isotype λ sont 2 points majeurs pour évoquer ce diagnostic [1].…