Dossier

Biologie de la macroglobulinémie de Waldenström

Mis en ligne le

28 févr. 2025

Auteurs

M. Armand
F. Nguyen-Khac

Le diagnostic de la macroglobulinémie de Waldenström (MW) peut représenter un défi en raison des différentes formes de présentation de la maladie. D’un point de vue biologique, il s’appuie sur la confrontation des évaluations morphologiques, immunophénotypiques et génomiques. Ces dernières années, la MW a connu des progrès remarquables sur le plan du diagnostic, ainsi qu’une compréhension plus approfondie de la biologie de la maladie, ce qui a impacté la prise en charge clinique. La MW se distingue par un profil mutationnel spécifique et des anomalies cytogénétiques récurrentes, ce qui influence son évolution mais aussi son traitement.

L’Organisation mondiale de la santé (OMS) classe la macroglobulinémie de Waldenström (MW) comme un sous-type d’hémopathie B mature caractérisée par la présence d’une gammapathie monoclonale IgM, quelle que soit sa concentration sérique, et l’infiltration de la moelle osseuse (MO) par un lymphome lymphoplasmocytaire (LPL). Ce dernier est défini par la présence de lymphocytes, de lymphoplasmocytes et de plasmocytes tumoraux. Seuls 5 % des LPL sont de type non-WM et comprennent…