Dossier

Syndrome de Bing-Neel

Mis en ligne le

28 févr. 2025

Auteur

L. Simon

Le syndrome de Bing-Neel (SBN) est une manifestation extramédullaire rare (1 % des cas environ) de la macroglobulinémie de Waldenström (MW), caractérisé par une infiltration de cellules lymphoplasmocytaires malignes dans le système nerveux central (SNC). Il n’existe pas de corrélation entre la progression systémique de la MW et l’apparition du SBN. Ce syndrome se traduit par un large spectre de symptômes neurologiques, allant des maux de tête ou troubles de la marche aux déficits cognitifs et aux symptômes psychiatriques. Étant donné cette hétérogénéité clinique et la rareté de la maladie, la reconnaissance et le diagnostic précoce du SBN peuvent être difficiles. Le diagnostic de SBN est confirmé par la présence de cellules lymphoplasmocytaires clonales dans le liquide cérébrospinal. Le traitement du SBN nécessite des agents ayant une bonne pénétration dans le SNC. Les inhibiteurs de la tyrosine kinase de Bruton ont montré un rôle thérapeutique dans le SBN.

Le syndrome de Bing-Neel (SBN) est une manifestation rare (environ 1 % des cas) de la macroglobulinémie de Waldenström (MW) [1], caractérisé par une infiltration de cellules lymphoplasmocytaires malignes dans le système nerveux central (SNC). C’est en 1936 que 2 médecins danois, Jens Bing et Axel Neel, ont observé chez 2 patientes présentant une hyperglobulinémie, des tableaux neurologiques associant paresthésies, céphalées et paralysies dans un contexte…