Dossier

Transformation histologique dans la macroglobulinémie de Waldenström

Mis en ligne le

28 févr. 2025

Auteurs

E. Durot
D. Roos-Weil

La transformation histologique (TH) en lymphome diffus à grandes cellules B est une complication rare de la maladie de Waldenström (MW), survenant avec une incidence plus élevée chez les patients ne présentant pas la mutation MYD88^L265P. Une TH doit être suspectée chez un patient atteint d’une MW qui présente une augmentation rapide de taille des adénopathies, une atteinte extraganglionnaire, des lactates déshydrogénases (LDH) élevées et/ou une diminution du pic IgM. Un diagnostic histologique est nécessaire pour confirmer la transformation en lymphome agressif. Le site à biopsier peut être guidé par les données de la tomographie par émission de positons (TEP) au ¹⁸fluorodésoxyglucose (FDG). Le pronostic des TH est péjoratif, avec des durées de réponse courtes et des rechutes neuroméningées fréquentes. Les recommandations pour la prise en charge thérapeutique des TH dans la MW sont limitées par le manque de données prospectives et reposent donc sur des études rétrospectives. Le traitement le plus utilisé en 1^re ligne est l’immunochimiothérapie (ICT) de type R-CHOP. Une prophylaxie neuroméningée par méthotrexate haute dose peut être proposée si elle est réalisable et une consolidation par autogreffe de cellules souches peut être discutée pour les patients éligibles, en réponse après ICT. Les données récentes d’efficacité et de tolérance des CAR-T cells offrent une possibilité thérapeutique pour les patients réfractaires/en rechute éligibles à ce traitement.

La maladie de Waldenström (MW) est un syndrome lymphoprolifératif chronique B caractérisé par une infiltration lymphoplasmocytaire médullaire et la présence d’une gammapathie monoclonale IgM. Environ 20 % des patients présentent une maladie asymptomatique au diagnostic, ne nécessitant pas de traitement spécifique. Toutefois, la plupart des patients développent des cytopénies, notamment une anémie, ou des complications liées à l’activité du composant monoclonal,…