Focus clinique

Maladie associée aux IgG4

EN RÉSUMÉ

La maladie associée aux IgG4 est une maladie fibro-inflammatoire localisée ou systémique caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire riche en plasmocytes IgG4+ et une fibrose storiforme. Elle affecte fréquemment le pancréas (pancréatite auto-­immune de type 1), les voies biliaires, les glandes salivaires et d’autres organes. Le diagnostic repose sur la combinaison de critères cliniques, radiologiques, sérologiques (élévation des IgG4 sériques) et histopathologiques, incluant la présence en nombre important de plasmocytes IgG4+ et d’une phlébite oblitérante. La corticothérapie est le traitement de 1re ligne, induisant généralement une rémission, mais des rechutes sont courantes, nécessitant parfois un traitement immunosuppresseur.

 


La maladie associée aux IgG4 (MAG4) constitue un groupe de pathologies fibro-inflammatoires localisées ou systé­miques caractérisées par une infiltration tissulaire de plasmocytes IgG4+, une fibrose storiforme, des lésions de phlébite oblitérante et souvent une élévation des IgG4 sériques. Initialement identifiée dans la pancréatite auto-immune, cette entité est désormais ­reconnue­ comme multisystémique, avec des atteintes cliniques variées qui peuvent mimer des ­cancers…

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Liens d'intérêt

C. Descourvières, N. Schleinitz et V. ­Rebours déclarent avoir des liens d’intérêts avec Sanofi, ­Amgen et ­Zenas ­BioPharma.

S. Lemoinne déclare avoir des liens d’intérêts avec Amgen, Servier, Ipsen, Mirum Pharma, Gilead et AbbVie.

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