Dossier

Tumeurs primitives rares du système nerveux central chez l'adulte

Mis en ligne le

31 oct. 2021

Auteurs

A. Picca
F. Bielle
C. Dehais

Les progrès récents sur le comportement biologique des tumeurs du SNC, notamment grâce à l'apport du méthylome, conduisent à une expansion du nombre de sous-types de celles-ci. Ainsi, la classification histomoléculaire de l'OMS 2021 identifie désormais plus de 150 entités tumorales différentes. Pour la majorité d'entre elles, l'incidence est inférieure au seuil défini de 6 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an. Leur diagnostic histomoléculaire précis est difficile et la prise en charge thérapeutique dès le diagnostic reste à définir pour la grande majorité de ces tumeurs. Au niveau national, tout diagnostic de tumeur rare du SNC doit amener à une relecture histologique au sein du réseau national RENOCLIP-LOC, à l'inclusion dans un programme de biologie moléculaire à haut débit et/ou dans un essai clinique, et à une discussion au sein d'une réunion de concertation pluridisciplinaire nationale dédiée.

L'incidence des tumeurs primitives du système nerveux central (SNC) chez l'adulte est estimée à 30 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an. Les gliomes diffus et les méningiomes de grade 1 et de grade 2 sont les plus fréquentes de ces tumeurs. Mais la classification histomoléculaire de l'OMS [1], mise à jour en 2021 [2], identifie désormais plus de 150 entités tumorales différentes. La large majorité d'entre elles ont une incidence inférieure au seuil défini pour une maladie rare de 6 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an. Ces entités peuvent être regroupées selon leur localisation au…