La PIDC se présente cliniquement soit dans sa forme classique (proximodistale 4 membres sensitivomotrice), soit sous des formes atypiques dites “variantes” qui sont : la forme distale DADS, la forme multifocale dite syndrome de Lewis-Sumner ou MADSAM, la forme focale (monomélique), la forme motrice (pure ou prédominante) et la forme sensitive (pure ou prédominante). L’ENMG est le maître examen diagnostique de la PIDC, permettant de mettre en évidence des anomalies démyélinisantes qui doivent être marquées pour emporter la conviction : des critères internationaux ont été établis afin d’améliorer la sensibilité et la spécificité. Si l’ENMG est en défaut, d’autres critères dits de support permettent néanmoins de rattraper le diagnostic : ponction lombaire, imagerie (IRM et échographie nerveuse), PES, BNM et réponse au traitement. La présence de drapeaux rouges cliniques imposera quoi qu’il en soit la recherche de diagnostics différentiels avec un bilan qui sera d’autant plus exhaustif que la neuropathie est sévère.
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C. Labeyrie déclare avoir des liens d’intérêts avec Pfizer, AstraZeneca, Allergan et LFB.
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