Dossier

Évolution de la PIDC : 6 changements de paradigme de 1975 à 2025

Mis en ligne le

31 déc. 2025

Auteur

S. Attarian

Vision historique structurée en 6 changements de paradigme couvrant les années 1975 à 2025.
Clarification de l’hétérogénéité phénotypique (typique, MADSAM/Lewis-Sumner, formes motrices/sensitives pures, DADS) et implications diagnostiques.
Mise en perspective des preuves thérapeutiques majeures (corticostéroïdes, IgIV, plasmaphérèse, essai ICE) confirmant la nature auto-immune et guidant la personnalisation des traitements.
Tournant moléculaire avec les nodopathies IgG4 (anti-NF155, anti-CNTN1, anti-CASPR1), physiopathologie paranodale, résistance aux IVIg et excellente réponse au rituximab.
Impact des critères EAN/PNS 2021 excluant les nodopathies du spectre PIDC, avec perspectives vers une médecine de précision (stratification sérologique, thérapies ciblées FcRn/efgartigimod, imagerie avancée).

Le parcours conceptuel de la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) au cours du dernier demi-siècle offre un récit convaincant de découverte médicale, illustrant la façon dont une curiosité clinique vaguement définie peut mûrir en un spectre de troubles bien caractérisés et mécaniquement distincts. Avant 1975, cette condition existait dans un vide nosologique, souvent confondue avec des neuropathies aiguës ou rejetée comme une neuropathie chronique non traitable de cause inconnue. L’histoire de la PIDC depuis lors n’a pas été une progression linéaire mais une évolution…