Indications et contre-indications de la transplantation pulmonaire chez l’adulte mucoviscidosique 2009

La mucoviscidose est la maladie génétique grave la plus fréquente dans la population caucasienne. En France, elle touche 1 naissance sur 4500 et le nombre de patients est estimé à 6000 dont 40 % d’adultes (données de l’Observatoire national de la mucoviscidose [ONM] 2004). L’atteinte respiratoire est liée à des anomalies du mucus et de la clairance mucociliaire, favorisant l’apparition progressive de dilatations des bronches diffuses. L’insuffisance respiratoire chronique évolutive est responsable de la grande majorité des décès, même si d’autres organes sont touchés.