Mise au point

Hyperplasie neuroendocrine pulmonaire diffuse idiopathique, ou DIPNECH : une entité à ne pas méconnaître

Mis en ligne le
31 oct. 2023
Auteurs
  • L. Guilleminault
  • J. Mazières

La DIPNECH, acronyme anglais de diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia, est une maladie pulmonaire rare en lien avec la prolifération de cellules neuroendocrines dans la muqueuse bronchique des poumons et, le plus souvent, des bronchioles. Cette pathologie est souvent prise à tort pour une autre pathologie, notamment l’asthme. Elle touche préférentiellement les femmes avec une moyenne d’âge de 58 ans. Les symptômes sont majoritairement une toux et une dyspnée. Un trouble ventilatoire obstructif peut exister. Le scanner est déterminant dans l’aide au diagnostic de la maladie, car il s’y associe une perfusion en mosaïque et des nodules souvent nombreux et périphériques. Le traitement peut reposer sur la chirurgie pour les nodules volumineux, les analogues de la somatostatine ou les inhibiteurs de mTOR, mais il n’est pas codifié.

Les cellules neuroendocrines pulmonaires sont des cellules présentes dans l’épithélium bronchique de manière soit isolée, soit regroupée. Elles sont dispersées parmi les cellules épithéliales ciliées et les cellules caliciformes qui tapissent les voies respiratoires. Elles jouent un rôle important dans la régulation de divers processus physiologiques, tels que la constriction ou la dilatation des voies respiratoires, la réponse immunitaire et la sécrétion d’hormones [1]. Les…

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Liens d'intérêt

L. Guilleminault déclare avoir des liens d’intérêts avec ALK, AstraZeneca, Bayer, Chiesi, GlaxoSmithKline, MSD, Novartis, Sanofi et Stallergenes (honoraires de consultants ou participation à des études cliniques).

J. Mazières déclare avoir des liens d’intérêts avec Roche, AstraZeneca, Pierre Fabre, Takeda, BMS, MSD, Pfizer, Jiangsu Hengrui, Blueprint, Daiichi, Novartis, Amgen (honoraires de consultants, aides pour des projets).