Mise au point

L’amylose systémique à transthyrétine : une maladie pour le rhumatologue ?

Mis en ligne le

30 juin 2026

Auteurs

M.A. Delbarre
C. Jauffret
V. Laurent
T. Machet
T. Quéméneur
T. Pascart

Une maladie traitable si elle est diagnostiquée tôt : l’ATTR est une amylose systémique dont l’atteinte cardiaque détermine le pronostic. Les traitements sont d’autant plus efficaces qu’ils sont instaurés tôt. La maladie reste très sous-diagnostiquée. Les signes rhumatologiques précèdent l’atteinte cardiaque de 5 à 9 ans, notamment le syndrome du canal carpien, le doigt à ressaut, le canal lombaire rétréci, ou les ruptures tendineuses : le rhumatologue est donc en 1^re ligne pour un dépistage précoce. La biopsie du canal carpien est un geste clé. Lors de la chirurgie, l’analyse histologique détecte des dépôts amyloïdes chez 10 à 37 % des patients, avec jusqu’à 28 % de cardiopathie associée. Cibler les hommes ≥ 60 ans et les femmes ≥ 70 ans optimise le rendement. Le rhumatologue est un acteur central au-delà du dépistage. Avec l’augmentation de la survie, le fardeau rhumatologique devient majeur. De plus, les dépôts amyloïdes à TTR qui sont très prévalents dans la plupart des grosses articulations pourraient être une cible thérapeutique à part entière.

L’amylose à transthyrétine (ATTR) est une maladie systémique liée au dépôt progressif de fibrilles insolubles de transthyrétine au sein des tissus. Elle se présente sous 2 formes : sauvage et héréditaire, formes liées respectivement au vieillissement et à une mutation pathogène du gène TTR. Si la transthyrétine peut infiltrer de nombreux organes, c’est l’atteinte myocardique qui en détermine le pronostic. L’ATTR a connu une révolution…

L’accès à la totalité de l’article est protégé

Achetez l'article
9,00 €

Abonnez-vous
à partir de 162,00 €

Liens d'intérêt

M.A. Delbarre, C. Jauffret, V. Laurent, T. Machet, T. Quéméneur et T. Pascart déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.