Les fièvres récurrentes auto-inflammatoires de l'enfant

Une maladie auto-inflammatoire (MAI) se manifeste classiquement par des épisodes fébriles récurrents avec syndrome inflammatoire, plus rarement par une fièvre prolongée avec syndrome inflammatoire et une inflammation biologique récurrente ou persistante. Les MAI résultent d'une activation non contrôlée de cellules de l'immunité innée. Le syndrome de Marshall, ou PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis), est la plus fréquente d'entre elles chez l'enfant et n'est pas exceptionnelle. Des maladies génétiques sont parfois en cause, mais, dans la majorité des cas, aucune cause génétique n'est identifiée. L'analyse de l'anamnèse familiale, l'examen clinique et la recherche d'un syndrome inflammatoire pendant et en dehors des épisodes fébriles sont les points clés pour évoquer le diagnostic de MAI et orienter les recherches génétiques. Nous exposons dans cet article les points d'appel cliniques qui doivent conduire à envisager une MAI de l'enfant devant une fièvre récurrente inexpliquée.