Cas clinique

Syndrome de la tête tombante révélateur d'une sclérodermie systémique

Mis en ligne le

03 juin 2016

Auteurs

Dr Mariam GBANÉ-KONÉ
Dr Mohamed DIOMANDÉ

Le syndrome de la tête tombante est lié à une atteinte musculaire touchant préférentiellement les muscles extenseurs du cou caractérisée par une faiblesse musculaire sévère. Son association avec une affection auto-immune est inhabituelle. À notre connaissance, un seul cas associé à la sclérodermie systémique a été décrit. Nous rapportons un cas de syndrome de la tête tombante révélant une sclérodermie systémique chez un adulte jeune.

Un patient âgé de 35 ans est hospitalisé pour une flexion permanente du rachis cervical sans cervicalgie, ce qui entraîne une gêne de la marche, avec une impossibilité de maintenir le cou. Le patient signale également une polyarthrite chronique touchant les mains, les poignets, les coudes, les épaules, les genoux et les chevilles. Le dernier épisode articulaire remonte à 3 semaines. Ce tableau évolue dans un contexte fébrile, avec un amaigrissement important, de 40 kg. L'examen clinique révèle une fièvre à 39 °C, une polypnée à 35 cycles/ min, une synovite…