Dossier

Traitement de la fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie

Mis en ligne le 28/02/2021

Auteurs : R. Borie, M. Phillips-Houlbracq, L. Morer, M.C. Dombret, C. Taillé, B. Crestani

  • La fibrose pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique est fréquente et responsable de 18 à 35 % des décès.
  • L'aspect tomodensitométrique le plus fréquent est celui d'une pneumopathie interstitielle non spécifique.
  • Le nintédanib et certains traitements immunosuppresseurs (cyclophosphamide, mycophénolate mofétil et peut-être tocilizumab) ont une efficacité démontrée sur l'évolution de la fonction respiratoire.
  • Une transplantation pulmonaire doit être proposée chez des patients sélectionnés présentant une ­insuffisance respiratoire sévère.
  • Une prise en charge multidisciplinaire est primordiale.
Liens d'interêts

R. Borie et B. Crestani déclarent avoir des liens d’intérêts avec Roche et Boehringer Ingelheim (subventions et honoraires).

M. Phillips-Houlbracq, L. Morer, M.C. Dombret et C. Taillé déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.

auteurs
Dr Marie-Christine DOMBRET

Médecin, Pneumologie, AP-HP, Hôpital Bichat, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Camille TAILLÉ

Médecin, Pneumologie, Hôpital Bichat, AP-HP, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Bruno CRESTANI

Médecin, Pneumologie, Centre de compétences des maladies pulmonaires rares, Hôpital Bichat, AP-HP, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Raphaël BORIE

Médecin, Pneumologie, Centre de compétences des maladies pulmonaires rares, Hôpital Bichat, AP-HP, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Rhumatologie,
Pneumologie
thématique(s)
Connectivites
Mots-clés