Traitement de la fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie
- La fibrose pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique est fréquente et responsable de 18 à 35 % des décès.
- L'aspect tomodensitométrique le plus fréquent est celui d'une pneumopathie interstitielle non spécifique.
- Le nintédanib et certains traitements immunosuppresseurs (cyclophosphamide, mycophénolate mofétil et peut-être tocilizumab) ont une efficacité démontrée sur l'évolution de la fonction respiratoire.
- Une transplantation pulmonaire doit être proposée chez des patients sélectionnés présentant une insuffisance respiratoire sévère.
- Une prise en charge multidisciplinaire est primordiale.
Liens d'interêts
R. Borie et B. Crestani déclarent avoir des liens d’intérêts avec Roche et Boehringer Ingelheim (subventions et honoraires).
M. Phillips-Houlbracq, L. Morer, M.C. Dombret et C. Taillé déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.
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Figure 1. Aspect scanographique thoracique évocateur d’une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) associée à une sclérodermie systémique (ScS) avec dilatation œsophagienne (A), plus visible en fenêtre médiastinale (B).
Figure 2. Proposition d’algorithme thérapeutique obtenue selon la méthode DELPHI par un groupe d’experts dans les PID associées à la sclérodermie.
Figure 3. Déclin mesuré de la capacité vitale forcée dans l’essai SENSCIS évaluant l’effet du nintédanib contre placebo dans les pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie avec ou sans mycophénolate mofétil [14].
Figure 4. Déclin mesuré de la capacité vitale forcée dans l’essai focuSSced évaluant l’effet du tocilizumab contre placebo dans les pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie.
| Traitements ayant fait l’objet d’une étude clinique contrôlée randomisée positive | Traitement ayant fait l’objet d’une étude clinique randomisée ouverte positive | Principaux traitements ayant fait l’objet d’études rétrospectives positives | Principaux traitements en cours d’évaluation |
|---|---|---|---|
| Cyclophosphamide Mycophénolate mofétil Nintédanib Tocilizumab |
Autogreffe de moelle |
Rituximab Transplantation pulmonaire Azathioprine Corticoïdes Méthotrexate Ciclosporine |
Pirfénidone Rituximab Abatacept |
| SENSCIS | INBUILD | |||
|---|---|---|---|---|
| Nintédanib | Placebo | Nintédanib | Placebo | |
| Diarrhées | 75,7 % | 31,6 % | 66,9 % | 23,9 % |
| Nausées | 31,6 % | 13,5 % | 28,9 % | 9,4 % |
| Ulcères cutanés | 18,4 % | 17,4 % | ND | ND |
| Vomissements | 24,7 % | 10,4 % | 18,4 % | 5,1 % |
| Fatigue | 10,8 % | 6,9 % | ND | ND |
| Perte de poids | 11,8 % | 4,2 % | 12,3 % | 3,3 % |
| Cytolyse hépatique | 4,9 % | 0,7 % | 11,4 % | 3,6 % |
ND : non disponible.
