Cas clinique

Les manifestations rachidiennes de la drépanocytose

  • La drépanocytose est une maladie génétique résultant d'une mutation du gène codant pour la β-globine. Cette mutation est à l'origine de la formation d'érythrocytes dysmorphiques, induisant des phénomènes hémolytiques et obstructifs de la microcirculation dénommés “crises vaso-­occlusives” [1]. Maladie génétique (autosomique récessive) la plus répandue dans le monde, la drépanocytose a des manifestations cliniques variées. Les atteintes osseuses sont fréquentes.

ObservationMonsieur K. est un jeune patient de 19 ans suivi en hématologie pour une drépanocytose homozygote diagnostiquée à l'issue du dépistage néonatal. On note dans ses antécédents une splénectomie pour une séquestration splénique, une sclérose combinée de la moelle liée à une carence en vitamine B12 et une cholécystectomie. L'histoire de la maladie est marquée par la survenue de crises vaso-occlusives à répétition, à l'origine de douleurs thoracolombaires invalidantes, qui ont nécessité des séjours hospitaliers fréquents pour la prise en charge antalgique. Le patient a…

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C. Humann, F. Meyer, J. Kessler, M. Chouk, F. Verhoeven, C. Prati et D. Wendling déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.