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Le syndrome VEXAS est une maladie monogénique acquise, liée à une mutation somatique du gène UBA1 affectant les cellules hématopoïétiques. Il touche majoritairement les hommes (94-100 %) et se manifeste par de la fièvre, un syndrome ...

Près de 20 % des patients atteints d’un syndrome myélo­dysplasique (SMD) présentent des manifestations auto-immunes/auto-inflammatoires systémiques associées (SIAD), dont des arthropathies inflammatoires, des connectivites, des cytopénies auto-immunes, des vascularites systémiques et ...

Le dupilumab dans le traitement des vascularites granulomateuses à éosinophiles. Persistance d’une inflammation tissulaire de la paroi des anévrismes d’artérite à cellules géantes opérés. Étude du risque de perforation ...

Le syndrome VEXAS a été décrit pour la 1re fois en 2020. Depuis, de nombreuses publications ont permis de rapporter les caractéristiques de ces patients. Les manifestations cliniques rencontrées dans le syndrome VEXAS sont variées et souvent sévères : il s’agit principalement de ...