Articles pour « maladie de Fabry »

La vitamine D et les longues chaînes d'acides gras oméga 3 sont des compléments ­alimentaires explorés comme un traitement potentiel des maladies auto-immunes.Les auteurs ont analysé l'essai randomisé VITAL [1], contrôlé contre placebo et en double insu, conçu pour explorer les ...

Les patients ayant déjà présenté un Covid-19 doivent-ils être vaccinés ?La question essentielle est celle du délai : la vaccination doit être effectuée au minimum 3 mois après la fin de la maladie, par exemple pour obtenir un passeport sanitaire, et, dans l'idéal, dans les 6 mois ...

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie chronique sévère nécessitant un traitement médicamenteux spécifique à long terme. La transition d'un service pédiatrique à un centre de référence ou de compétence de l'hypertension pulmonaire adulte est une étape importante ...

Chez les patients insuffisants respiratoires chroniques, la mise sous ventilation signe une période ­d'aggravation de la maladie et de majoration de la dépendance qui survient souvent à l'âge de la transition. Le développement de programmes et d'outils de transition standardisés semble ...

La leucémie à tricholeucocytes (LT) est une hémopathie maligne rare (300 nouveaux cas estimés en France métropolitaine en 2018) avec une survie nette standardisée à 5 ans de 95 %. Le diagnostic de la LT repose sur : l'examen des frottis sanguin et médullaire, qui permet ...

Les tumeurs pulmonaires rares sont définies comme des tumeurs d'histopathologie inhabituelle dans le parenchyme pulmonaire ; elles représentent dans leur ensemble moins de 1 % des tumeurs pulmonaires primitives, tout en regroupant plus de 100 entités histologiques, cliniques, radiologiques ...

Les traitements de 1re intention des symptômes neuro­psychiatriques (SNP) des maladies neurodégénératives sont non médicamenteux.Une analyse préalable et précise à la fois du phénotype des SNP (caractérisation du SNP) et des facteurs qui leur sont associés est indispensable pour une ...

Les traitements de 1re intention des symptômes neuro­psychiatriques (SNP) des maladies neurodégénératives sont non médicamenteux.Une analyse préalable et précise à la fois du phénotype des SNP (caractérisation du SNP) et des facteurs qui leur sont associés est indispensable pour une ...

Le récent congrès d'oncologie clinique en ligne (Chicago 2021) a été l'occasion de découvrir de nouvelles options thérapeutiques dans plusieurs domaines : une meilleure identification des tumeurs sensibles aux anti-PD-1/PD-L1, le contournement de résistances acquises à ces inhibiteurs de ...

Plusieurs anticorps antiamyloïdes ont montré des résultats encourageants sur le plan cognitif dans des essais cliniques de phases II et III.Le développement des inhibiteurs de BACE1 a été stoppé en raison de leurs effets indésirables dans des études de phase III.Parmi les alternatives ...

La sarcopénie se définit par une perte généralisée et progressive de masse, de force et de performance musculaire. Initialement considérée comme une des conséquences principales du vieillissement, la sarcopénie est désormais reconnue comme une maladie musculaire pouvant également ...

L'ASCO® 2021, toujours en virtuel, a été marqué par une avancée rapportée en séance plénière avec la présentation de l'étude KEYNOTE-564 mettant en avant un bénéfice en survie sans maladie du pembrolizumab en adjuvant versus placebo dans une population de patients atteints d'un cancer ...

Les neuronopathies sensitives constitutionnelles se distinguent des neuronopathies acquises par leur caractère symétrique et non douloureux, et présentent très souvent une importante discordance clinico­électrique.Les autres atteintes neurologiques et extraneurologiques doivent guider le ...

Les corticoïdes sont un traitement efficace de la polyarthrite rhumatoïde (PR) mais, du fait de leurs effets indésirables, ils doivent être utilisés avec prudence.Une évaluation du rapport bénéfice/risque des corticoïdes dans la PR doit être systématique, même pour les faibles ...

La fibrose pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique est fréquente et responsable de 18 à 35 % des décès.L'aspect tomodensitométrique le plus fréquent est celui d'une pneumopathie interstitielle non spécifique.Le nintédanib et certains traitements immunosuppresseurs ...

L'arrivée des immunothérapies a changé le paysage des traitements antitumoraux avec un mode d'action innovant à travers de la stimulation du système immunitaire et non sur une activité directe contre la tumeur. Son arrivée a aussi changé le mode d'interpréter les réponses radiologiques ...

La survie des patients atteints de myélome multiple a connu une amélioration indéniable au cours de ces 2 dernières décennies, notamment grâce l'arrivée de nouvelles molécules. Pourtant, un sous-groupe de patients dits de haut risque, voire de très haut risque, continue aujourd'hui de ...

La fibrose pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique est fréquente et responsable de 18 à 35 % des décès.L'aspect tomodensitométrique le plus fréquent est celui d'une pneumopathie interstitielle non spécifique.Le nintédanib et certains traitements immunosuppresseurs ...

Les Journées du sénopôle de l'hôpital Saint-Louis se sont tenues les 8 et 9 octobre 2020 dans des conditions inhabituelles, puisqu'il nous a fallu les faire au pied levé, en virtuel, en “Zoom”. Il nous avait en effet semblé préférable de les maintenir plutôt que de les annuler. Je ...

Le protocole TPEx obtient une meilleure qualité de vie que le standard, le schéma EXTREME, et la survie est prolongée après l'introduction d'une immunothérapie en 2e ligne.En chirurgie, 3 points innovants.Une méta-analyse française renforce la place de la chimiothérapie d'induction par ...